症狀不明顯且普遍高齡!罕見淋巴癌「華氏巨球蛋白血症」標靶治療新突破

20231113_症狀不明顯且普遍高齡!罕見淋巴癌「華氏巨球蛋白血症」標靶治療新突破

華氏巨球蛋白血症(WM)是淋巴癌的一種,因為沒有一般淋巴癌的腫塊,初期症狀不明顯,又非常罕見,醫師提醒如有血管阻塞等症狀卻查不出病因時,就要懷疑是否為此病,以免錯失黃金治療時間。

華氏巨球蛋白血症病人會產生大量的 IgM(免疫球蛋白),堆積的 IgM 可能造成血管阻塞,若有不明原因的眼靜脈、腦血管等阻塞,可能須檢驗是否罹患此病。目前是採用標靶藥物及化療等合併治療,最新一代的標靶藥物 BTK 抑制劑只要單獨使用即可。

廣告 - 內文未完請往下繼續閱讀

華氏巨球蛋白血症發生率低,好發年長者

淋巴癌可分為非何杰金氏淋巴瘤和何杰金氏淋巴瘤,華氏巨球蛋白血症是非何杰金氏淋巴瘤的一種,發生率相當低,約占 1 至 2%,且好發於年長者。

台大醫院癌醫分院血液腫瘤部主治醫師劉家豪指出,B 淋巴球癌化稱為 B 淋巴瘤,漿細胞淋巴球癌化則為多發性骨髓瘤,而介於 B 淋巴球和漿細胞之間的漿細胞淋巴球癌化則是「漿細胞淋巴球癌」。漿細胞淋巴球癌若帶有 IgM 的單株性(免疫球蛋白)就可診斷為華氏巨球蛋白血症。

廣告 - 內文未完請往下繼續閱讀

IgM 大量增加阻塞血管,最小眼靜脈首當其衝

華氏巨球蛋白血症會因為 IgM 大量增加,造成「高黏滯症候群」而阻塞血管,導致腦中風、肺栓塞、心肌梗塞及視力受損等。劉家豪說,此類栓塞通常會從小的血管,例如眼靜脈開始阻塞,但因為此病算罕見,不少病人視網膜靜脈阻塞出血造成眼睛看不見到處就醫,甚至腦血管阻塞中風,都還不知道已罹患華氏巨球蛋白血症,常常連醫師,甚至是血液科專科醫師,也都可能因沒想到這個病,而未診斷出來。

一般的淋巴癌會出現淋巴結變大等腫塊,但華氏巨球蛋白血症卻大多無明顯淋巴結腫大,癌細胞可能只躲在骨髓中,部分病患最多加上些許的脾腫大而已。初期症狀也不明顯,常不易診斷,若發生疲勞、虛弱、異常出血、肝脾腫大、血管阻塞等症狀時,可以透過抽血檢驗發現 (如血清電泳及 IgM),若發現有異常,可進一步轉至血液科透過骨髓檢查來確定診斷。

沒症狀長期追蹤,有症狀採標靶或合併輕化療

劉家豪表示,大部分的華氏巨球蛋白血症是和緩型,沒有症狀者持續追蹤即可,可以有症狀者才再開始治療。過去是採用只有化療藥物治療的選擇,現在多了一些標靶藥物的選項了。

化療部分,除了 COP / CHOP 的傳統處方,健保給付了普癌汰 Bendamustine 這類的輕化療。標靶選項部分因大部分的華氏巨球蛋白血症帶有 B 淋巴癌特性,表面帶有 CD20 B 淋巴球的標記,所以可使用對抗 CD20 的健保標靶藥物 (如:莫須瘤) 的治療。其他一些 B 淋巴癌的標靶藥物也被發現有效,包括 BTK 抑制劑、BCL-2 抑制劑。其中 BTK 抑制劑是治療 B 淋巴瘤的藥物,可阻斷 B 淋巴瘤訊號的傳遞,讓 B 淋巴癌的 B 細胞不易生長。另一方面,因華氏巨球蛋白血症又同時帶有漿細胞的特色,所以針對漿細胞的蛋白酶體抑制劑也被發現有效。

根據美國國家癌症指引華氏巨球蛋白血症的一線治療有 3 種方法:

  1. 標靶藥物 CD20 抑制劑加上化療
  2. 標靶藥物 CD20 抑制劑、蛋白酶體抑制劑加上類固醇
  3. 使用 BTK 標靶藥物 +/- CD20 標靶藥物

治療副作用多,預防性藥物降低發生率

劉家豪提醒,使用化療或是標靶藥物要小心副作用,以化療來說,會有噁心嘔吐、掉髮、心臟毒性等副作用,不過,新一代化療藥物的副作用已減輕許多。

標靶藥物如抗 CD20 的標靶藥莫須瘤,可能會有帶狀皰疹、肺囊蟲肺炎、B 型肝炎爆發等,發生率雖不高,但治療時仍建議針對這 3 種可能的感染服用預防性藥物,來大幅降低其發生率。至於蛋白酶體抑制劑的副作用是可能影響周邊末梢神經,幾次治療後,會有手腳末梢輕中度麻的副作用,不過大部分在停藥後,過 1、2 年後會逐漸改善。口服標靶藥第一代 BTK 抑制劑 Ibrutinib 則被報導少部分人可能會有心律不整的副作用。

劉家豪醫師

文/癌症希望基金會 整理/賴以玲 圖/楊紹楚

諮詢專家: 台大醫院癌醫分院血液腫瘤部主治醫師劉家豪

延伸閱讀
淋巴癌末治得好嗎?CAR-T 細胞免疫治療帶來治癒、長期存活希望!
淋巴瘤分好治的跟難治的?淋巴癌四期還有救嗎?醫師一次解析「無痛腫塊」要注意