美國紐約的一名廚師傑夫,因為膽固醇指數偏高,決定開始「健康飲食」,結果他反而身體越來越差,3年後還被確診為肝癌!

多吃蔬菜水果,應該是很健康的飲食方式了吧?對於大多數人來說,確實如此。但是對於遺傳性果糖不耐症( Fructose intolerance, hereditary )的患者,這樣的「健康飲食」,可是會出人命的!

上文提到的傑夫,在健康飲食期間,雖然膽固醇降低了,卻沒有感覺到精力更加旺盛、更有活力,反而身體一天不如一天。他開始出現浮腫、噁心、疲勞的症狀。

一番檢查後才知道,他有肝功能輕度異常。做了更進一步的檢查,才發現他竟然是得了肝癌。

罕見病「遺傳性果糖不耐症」

直到做了DNA檢測才發現,他患有一種罕見病,叫遺傳性果糖不耐症。

患有這種病就意味著,對別人有效的健康食譜,會要了他的命。如果像別人一樣一天吃一個蘋果,他就會很快去見上帝。

這種病的發生,是因為人體內基因發生了突變,導致身體無法正常代謝食物中的果糖。

在人體內,果糖主要是透過肝臟來完成代謝,在代謝過程中需要一種十分關鍵的酶— 醛縮酵素(aldolase B)

當特定基因發生突變,會導致人體內缺乏aldolase B酶,使得人體無法完全分解果糖,從而讓果糖在肝臟部位日積月累。時間長了,肝臟嚴重受損,就會引發肝功能衰竭和肝癌。

不愛健康飲食 也許是你的身體在救你!

還好,上帝為你關上一扇門,就會為你打開一扇窗。

遺傳了這種病的人,身體會形成天然的防禦機制:就是讓人發自內心地討厭吃蔬菜和水果,一吃就會噁心嘔吐,或者出現身體浮腫。所以一些患有遺傳性果糖不耐受卻不自知的人,靠這個活了下來。

果糖無所不在

然而,難道不吃水果蔬菜就行了嗎? 在我們生活的時代,果糖真的無處不在的。

因為它還會作為一種食品添加劑,遍布於飲料、餅乾、糕點、罐頭、冰淇淋、零食等各類加工食品,甚至還有部分藥品(例如藥用糖漿)。

就算不吃蔬菜水果又怎樣?隨便吃點零食,就是滿滿的果糖!

得到這個罕見病怎麼辦?

一旦懷疑遺傳性果糖不耐症,要立刻禁食含果糖的食物, 症狀應該在數天內得到改善。

接下來,患者要接受果糖耐受測試,這項測試應該要在肝功能正常時進行,通常為發作後數周之後,才可進行。

確診後,治療方式則為禁食一切果糖、蔗糖、山梨醇(Sorbitol)等食物,包括點滴輸注時也需注意。

文/林以璿 圖/許嘉真