連資深外科醫師也棘手！罕見「惡性梭狀細胞肉瘤」治療、切除、重建一次看

日前有6歲男童罹患罕見「惡性梭狀細胞肉瘤」，導致有半年右臉不對稱性突出，雖無疼痛、痠麻及其他顏面功能等症狀，卻嚴重影響外觀，腫瘤部位更是連資深外科醫師也十分棘手。

台北榮總重建整形外科主任王天祥表示，該名男童經電腦斷層檢查顯示右臉顴骨有一顆直徑約1.7公分的腫瘤，罹患的惡性腫瘤位於右側顴骨，也非屬好發位置，以 6 歲年紀來說是非常罕見的案例。

因考量到臉部美學及外觀的重要性，同時進行惡性腫瘤的根除性治療，除了化學治療外，使用最先進的「3D列印手術導引拼圖模型」，進行精準、微創的腫瘤切除手術，並搭配使用「冷凍自體骨」重建臉部。

什麼是惡性梭狀細胞肉瘤？

「惡性梭狀細胞肉瘤」是一種罕見的骨頭或軟組織惡性(癌性)腫瘤，起源於存在全身各種如脂肪、肌肉、血管、神經、骨頭周邊結締組織之中的梭形細胞。

梭狀細胞肉瘤通常發生於四肢，並好發在四十歲以上的成年人，常見的症狀包括腫脹、疼痛，以及受影響區域的明顯腫塊。

惡性梭狀細胞肉瘤如何診斷？

王天祥表示，診斷的方式包括影像檢查、活體組織檢查和組織學檢查。治療包括手術、化療、放射治療或標靶治療，具體取決於癌症的分期和位置，例如不同部位就可能影響不同的手術難度與成長問題。

以顴骨來說，是中臉支撐、臉頰輪廓、臉部表情肌肉附著及下頷活動等功能。而顏面骨跟身體其他地方的骨頭特性不同，手術時需注意臉部對稱度、腫瘤完整切除、乳牙牙根位置，及兒童未來臉部發育。

兒童血液腫瘤科主任顏秀如表示，「惡性梭形狀細胞肉瘤」的處理需要完整切除，勢必需要犧牲正常組織，為減少臉部正常組織傷害，須接受數次化學治療以減少腫瘤大小，並於術後接續數次化學治療。

如何找出惡性細胞肉瘤位置？

王天祥指出，以男童的腫瘤因被顴骨包住，需要鋸開頭骨，又希望臉部傷口不能太明顯，所以需要手術前詳盡規劃，設計3D列印手術導引模型來輔助手術定位。

若以傳統的手術方式，需要切開頭皮長達數十公分的傷口，但若以「拼圖拼接」的概念，能讓手術導引板分成數小塊，能順利地從病人眼角及口腔內的微小創口導入，再拼接後準確的放在顴骨上。

除了可精準的鋸開頭骨切除腫瘤，也能大大縮小傷口，這也是台北榮總使用「3D列印手術導引拼圖模型」的第一個案例，使醫師在手術中提供精準的腫瘤切除，有效的縮短傷口，復原更加良好。

利用自體骨再進行臉部重建

骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中心主任吳博貴指出，切除腫瘤後，可使用冷凍自體骨生物性重建技術，保留病人的骨骼結構，並以骨骼本身蛋白質功能的保存與周邊幹細胞的生長，達到骨骼的活化，進行重建後的功能與外觀。

王天祥強調，中臉部缺陷的重建即使是對於最有經驗的外科醫生來說仍然充滿挑戰性，但未來選擇用於顏面部重建的手術方式五花八門，例如人工植入物(金屬、合成骨替代物)、異體骨移植、骨游離皮瓣重建等。

甚至是其他更新穎的治療方式，不過並沒有證據顯示哪一種重建方式是最好的，患者仍須與外科醫生共同決定適合自身的治療方案，從而達到最好的功能性和美觀結果。

文／謝承恩　圖／巫俊郡