放大字體
縮小字體
美國紐約的一名廚師傑夫，因為膽固醇指數偏高，決定開始「健康飲食」，結果他反而身體越來越差，3年後還被確診為肝癌！
多吃蔬菜水果，應該是很健康的飲食方式了吧？對於大多數人來說，確實如此。但是對於遺傳性果糖不耐症( Fructose intolerance, hereditary )的患者，這樣的「健康飲食」，可是會出人命的！
上文提到的傑夫，在健康飲食期間，雖然膽固醇降低了，卻沒有感覺到精力更加旺盛、更有活力，反而身體一天不如一天。他開始出現浮腫、噁心、疲勞的症狀。
一番檢查後才知道，他有肝功能輕度異常。做了更進一步的檢查，才發現他竟然是得了肝癌。
罕見病「遺傳性果糖不耐症」
直到做了DNA檢測才發現，他患有一種罕見病，叫遺傳性果糖不耐症。
患有這種病就意味著，對別人有效的健康食譜，會要了他的命。如果像別人一樣一天吃一個蘋果，他就會很快去見上帝。
這種病的發生，是因為人體內基因發生了突變，導致身體無法正常代謝食物中的果糖。
在人體內，果糖主要是透過肝臟來完成代謝，在代謝過程中需要一種十分關鍵的酶— 醛縮酵素(aldolase B)。
當特定基因發生突變，會導致人體內缺乏aldolase B酶，使得人體無法完全分解果糖，從而讓果糖在肝臟部位日積月累。時間長了，肝臟嚴重受損，就會引發肝功能衰竭和肝癌。
不愛健康飲食 也許是你的身體在救你！
還好，上帝為你關上一扇門，就會為你打開一扇窗。
遺傳了這種病的人，身體會形成天然的防禦機制：就是讓人發自內心地討厭吃蔬菜和水果，一吃就會噁心嘔吐，或者出現身體浮腫。所以一些患有遺傳性果糖不耐受卻不自知的人，靠這個活了下來。
果糖無所不在
然而，難道不吃水果蔬菜就行了嗎？ 在我們生活的時代，果糖真的無處不在的。
因為它還會作為一種食品添加劑，遍布於飲料、餅乾、糕點、罐頭、冰淇淋、零食等各類加工食品，甚至還有部分藥品（例如藥用糖漿）。
就算不吃蔬菜水果又怎樣？隨便吃點零食，就是滿滿的果糖！
得到這個罕見病怎麼辦？
一旦懷疑遺傳性果糖不耐症，要立刻禁食含果糖的食物， 症狀應該在數天內得到改善。
接下來，患者要接受果糖耐受測試，這項測試應該要在肝功能正常時進行，通常為發作後數周之後，才可進行。
確診後，治療方式則為禁食一切果糖、蔗糖、山梨醇(Sorbitol)等食物，包括點滴輸注時也需注意。
文／林以璿 圖／許嘉真